"아동학대란 보호자를 포함한 성인이 아동의 건강 또는 복지를 해치거나 정상적 발달을 저해할 수 있는 신체적·정신적·성적 폭력이나 가혹행위를 하는 것과 아동의 보호자가 아동을 유기하거나 방임하는것을 말한다.[아동복지법 제 3조 제 7호]"하고 규정하여 적극적인 가해행위뿐만 아니라 소극적 의미의 단순 체벌 및 훈육까지 아동학대의 정의에 명확히 포함하고 있습니다. 이는 "아동의 복지나 아동의 잠정적 발달을 위협하는 보다 넓은 범위의 행동"으로 확대하여, 신체적 학대 뿐만 아니라 정서적 학대나 방임, 아동의 발달을 저해하는 행위나환경, 더 나아가 아동의 권리보호에 이르는 매우 포괄적인 경우를 규정하고 있습니다.

아동학대 신고접수는 매년 증가하고 있습니다. (아동학대의심사례 92.1%) 

(출처) 2020 아동학대 주요통계, 보건복지부

아동학대의 유형 및 징후는 다음과 같습니다. 

신체학대 : 보호자를 포함한 성인이 아동에게 우발적인 사고가 아닌 상황에서 신체적 손상을 입히거나 또는 신체손상을 입도록 허용한 모든 행위를 말합니다.

아래와 같은 신체적 징후를 보입니다. 

- 설명하기 어려운 신체적 상흔

- 발생 및 회복에 시간차가 있는 상처

- 비슷한 크기의 반복적으로 긁힌 상처

- 사용된 도구의 모양이 그대로 나타나는 상처

- 담배 불 자국, 뜨거운 물에 잠겨 생긴 화상자국,회음부에 있는 화상자국, 알고 있는 물체모양(다리미 등)의 화상자국,회복속도가 다양한 화상자국

- 입, 입술, 치은, 눈, 외음부 상처

- 긁히거나 물린 자국에 의한 상처

- 손목이나 발목에 긁힌 상처, 영유아에게 발견된 붉게 긁힌 상처

- 성인에 의해 물린 상처

- 겨드랑이, 팔뚝 안쪽, 허벅지 안쪽 등 다치기 어려운 부위의 상처

- 대뇌 출혈, 망막출혈, 양쪽 안구 손상, 머리카락이 뜯겨나간 두피 혈종 등을 동반한 복잡한 두부 손상

- 고막 천공이나 귓불이 찢겨진 상처와 같은 귀 손상

- 골격계 손상, 시간차가 있는 골절, 치유 단계가 다른 여러 부위의 골절, 복합 및 나선형 골절, 척추 손상(특히, 여러 군데의 골절), 영·유아의 긴 뼈에서 나타나는 간단 골절, 회전상 골절, 걷지 못하는 아이에게서 나타나는 대퇴골절, 골막하 출혈의 방사선 사진, 골단 분리, 골막 변형, 골막 석회화

- 간혈종, 간열상, 십이지장 천공, 궤양 등과 같은 복부손상

- 폐 좌상, 기흉, 흉막삼출과 같은 흉부손상

정서학대 : 보호자를 포함한 성인이 아동에게 행하는 언어적 모욕, 정서적 위협, 감금이나 억제, 기타 가학적인 행위를 말하며 언어적, 정신적, 심리적 학대라고도 합니다.

구체적인 정서학대 행위는 아래와 같습니다. 

- 원망적/거부적/적대적 또는 경멸적인 언어폭력 등

- 잠을 재우지 않는 것

- 벌거벗겨 내쫓는 행위

- 형제나 친구 등과 비교, 차별, 편애하는 행위

- 가족 내에서 왕따 시키는 행위

- 아동이 가정폭력을 목격하도록 하는 행위

- 아동을 시설 등에 버리겠다고 위협하거나 짐을 싸서 쫓아내는 행위

- 미성년자 출입금지 업소에 아동을 데리고 다니는 행위

- 아동의 정서 발달 및 연령상 감당하기 어려운 것을 강요하는 행위(감금,약취 및 유인, 아동 노동 착취)

- 다른 아동을 학대하도록 강요하는 행위

성 학대 : 보호자를 포함한 성인이 자신의 성적 충족을 목적으로 18세 미만의 아동에게 행하는 모든 성적 행위를 말합니다.

아래와 같은 성 학대의 신체적 징후를 보입니다. 

- 신체적 지표 : 학령 전 아동의 성병감염, 임신

- 생식기의 증거 : 아동의 질에 있는 정액, 찢기거나 손실된 처녀막, 질에 생긴 상처나 긁힌 자국, 질의 홍진(紅疹), 배뇨곤란, 요도염, 생식기의 대상포진

- 항문증후 : 항문 괄약근의 손상, 항문주변의 멍이나 찰과상, 항문 내장이 짧아지거나 뒤집힘, 항문 입구에 생긴 열창, 항문이 좁아짐, 회음부의 동통과 가려움, 변비, 대변에 혈액이 나옴

- 구강증후 : 입천장의 손상, 인두(咽頭)임질(pharyngeal gonorrhea)

방임 : 보호자가 아동에게 위험한 환경에 처하게 하거나 아동에게 필요한 의식주, 의무교육, 의료적 조치 등을 제공하지 않는 행위를 말하며, 유기란 보호자가 아동을보호하지 않고 버리는 행위를 말합니다.

방임의 유형은 아래와 같습니다.

- 물리적 방임 : 기본적인 의식주를 제공하지 않는 행위, 불결한 환경이나 위험한 상태에 아동을 방치하는 행위, 아동의 출생신고를 하지 않는 행위, 보호자가 아동들을 가정 내 두고 가출한 경우, 보호자가 친족에게 연락하지 않고 무작정 아동을 친족 집 근처에 두고 사라진 경우 등, 아동을 병원에 입원시키고 사라진 경우

- 교육적 방임 : 보호자가 아동을 특별한 사유 없이 학교(의무교육: 중학교 3년까지)에 보내지 않거나 아동의 무단결석을 방치하는 행위

- 의료적 방임 : 아동에게 필요한 의료적 처치 및 개입을 하지 않는 행위

• 유기 : 아동을 보호하지 않고 버리는 행위, 시설근처에 버리고 가는 행위

고위험군은 아래와 같습니다. 

- 아동 관련 인자 : 1세 미만 (영아산통), 신체적 장애/ 발달장애, 특별한 관리가 필요한 소아, 미숙아, 형제자매가 많을 경우

- 가해자 관련 인자 : 자존감이 낮은 경우, 어릴 때 학대의 경험, 난폭한 성격, 정신과적 병력, 마약, 알코올 중독자, 자녀에 대한 기대가 비현실적으로 높은 경우, 어린 부모

- 환경 : 도시 거주, 불안정한 가정 환경(이혼), 대가족

- 기타 : 보호자-아동의 관계형성이 취약한 경우, 원치 않은 임신

고의에 의한 손상이 의심되는 보호자의 설명은 아래와 같습니다.

1) 치명적인 손상에 대해 설명하지 않거나, 애매한 설명 : 흔들린 아이 증후군이 의심되어 심하게 흔들지 않았는지 물었을 때 묵묵부답

2) 설명의 세부묘사가 극적으로 변할 때 또는 비정상적인 보호자의 반응 : 무관심, 적대감 등

3) 손상의 형태, 시기, 심한 정도가 모순된 설명 : 멍든 자국의 색이 노란색인데 조금 전에 다친 것이라고 설명

4) 아동의 신체적 능력이나 발달상황에 맞지 않는 설명 : 1세 아동이 목욕탕 욕조에서 화상 입었는데 혼자 욕조에 들어갔다고 설명

5) 손상에 대한 설명이 목격자 마다 다르게 설명할 때 

6) 너무 늦게 신고, 치료를 하는 경우

아동학대 의심상황에서 사진을 기록하는 것은 중요합니다.

- 컬러 사진으로 여러 각도에서 찍을 것

- 자 혹은 크기를 알 수 있는 물건과 함께 찍을 것

- 누구인지 알 수 있게 얼굴이 나오는 사진을 찍을 것

아동학대의 후유증은 매우 다양합니다.

아동의 억압 또는 격한 감정은 치료하기 힘든 우울증을 유발하기도 하며 학대피해아동은 자신이 관심의 대상이 될 수 없다거나 자신의 안전 및 보호가 불필요하다고 믿게 되는 경우가 많아서 생명에 위협을 주는 위험한 모험을 시도하기도 합니다. 무엇보다도 학대받은 아동은 가해자인 부모나 보호자로부터의 신뢰상실로 자신을 돕고 지지해줄 수 있는 사람과의 대인관계 형성에 자신감을 갖지 못합니다. 학대로부터 자신을 보호하기 위해 성인이나 다른 아동과의 접촉을 회피기 때문에 사회적으로 고립되기 쉽습니다. 또한 일상생활에서도 가해자에 대한 공포감과 언제 또 학대를 당할지 모르는 불안감에 극도로 예민해지거나 두려운 상태에 처하게 됩니다. 수시로 뺨이나 머리를 구타당한 신체적 학대를 경험한 아동은 쉽게 입을 벌리거나 닫는 것에 어려움을 호소하기도 하며, 지속적으로 정서적 학대를 받은 아동은 언어발달 지체로 인해 남들과의 원만한 의사소통을 하지 못하는 경우도 있습니다.

개인차는 있을 수 있으나 아동의 심리적 발달 측면에서 학대는 폭력보다 훨씬 더 치명적일 수 있으며, 애착형성과 정서적 발달에 신체적 학대보다 훨씬 심각한 영향을 주기도 합니다. 이와 같은 아동학대의 후유증을 치료하기 위해서는 놀이치료, 미술치료와 자존감 회복을 위한 다양한 치료기술이 시도되고 있습니다.

 학대피해 아동에 대한 사후관리는 아동보호전문기관에서 아동을 가정에서 분리해 치료하고 심각한 경우가 아니면 가정으로 복귀시키고 전문상담원이 가정방문 등을 통해 지속적으로 관리를 하고 있습니다. 그러나 심각한 아동학대 사례의 경우에는 긴급 격리보호를 하며 가해부모 또는 가해자를 형사고발 조치를 취합니다. 가정으로부터 격리된 아동은 일정 기간 그룹홈이나 가정위탁보호를 받게 되며 전문가들의 치료를 받고 원가정으로 복귀하게 됩니다.

아동학대는 예방이 우선돼야 하나 이미 학대를 경험한 아동을 그대로 방치하는 것은 사회적 방임이며 학대받은 아동에게는 그 예후를 가늠할 수 없는 치명적인 결과를 초래할 수도 있기 때문에 아동학대는 조기에 치료돼야 합니다. 

출처 : 베이비뉴스 https://www.ibabynews.com/news/articleView.html?idxno=50167

소아수면장애는 성인과 마찬가지로 소아에서도 매우 흔하지만, 성인과는 조금 다른 양상으로 나이에 따라 다양한 모습으로 나타나기 때문에 간과되기 쉽습니다. 소아에서 흔한 수면 장애로는 크게 불면과 사건 수면, 그리고 수면 무호흡 등이 있으며, 이러한 증상들은 따로 혹은 같이 나타나기도 합니다. 다른 신경학적 질환이 있는 경우에 이러한 장애가 과도하게 혹은 혼동되게 나타나, 진단이 어려워 지기도 합니다. 또한 소아청소년기의 수면 문제는 가족의 수면을 방해하기 때문에, 온 가족이 같이 수면 장애를 겪게 되는 경우가 매우 흔합니다.

1. 불면

소아청소년에게서 불면이 있으리라 생각하기 어렵겠지만, 어른과는 사뭇 다른 모습으로 나타나기에 많은 경우 다른 질환으로 오인하거나 혹은 병이 아니라고 생각하기도 합니다.

1) 수면개시연관장애

대개 생후 6개월 무렵부터 만 3세까지 잘 나타나며, 약 20-30%의 아이들에게서 증상이 나타납니다. 하룻밤에도 여러 차례 잠에서 깨고, 깬 이후에는 엄마나 가까운 사람을 찾아서 달래 줄 때까지 잠이 들지 못하는 양상으로 나타나며, 주 원인은 혼자서 잠드는 법을 익히지 못했기 때문입니다. 많은 부모님들이 “등 센서”라는 자조 섞인 표현을 하기도 하는데, 잠이 들 때 안아서 흔들어 주어야 한다든가 혹은 새벽에 잠이 깨서 안아서 달래 주거나 입에 젖병을 다시 물려줄 때까지 잠이 들지 못하는 형태로 나타납니다. 아이는 수면부족으로 인해 늘 보채고 우는 등의 피곤한 상태가 지속됩니다. 부모들 또한 수면부족으로 인한 어려움을 겪게 되어 정서적 불안과 우울을 보일 수 있으며, 가정 내 긴장도가 증가할 수 있습니다. 이 장애는 잘못 습득한 수면 습관에 의한 것이므로 행동학적 교정을 통해 치료가 가능합니다. 아이가 스스로 잠 들 수 있도록 수면습관을 들이기 위해서는 아이를 재운 다음 자리에 누이는 것이 아니라 졸려할 때, 그러나 아직은 깨어 있을 때 제자리에 눕혀 평소에 스스로 잠들도록 습관을 들이는 것이 매우 중요합니다. 또한 밤에 깨서 울 때 특별한 이유가 없다면 즉각적으로 아이에게 반응하지 않아야 합니다. 야간 각성의 치료에는 반드시 수면 스케줄 만들기와 규칙적인 잠재우기 활동(잠들기 전 20-40분동안 같은 순서로 씻고 잠옷 갈아입고 책 읽기 등)을 포함해야 합니다. 행동 치료의 성공은 보통 부모가 얼마나 일관되게 지속하는지에 달려 있습니다. 첫 며칠 밤 동안에는 아이들이 더 길고 심하게 울기 때문에 더 힘들 것임에 대해 인지하고 있어야 하며 이러한 문제들에 대해 예상하고 행동치료를 지속하는 것이 중요합니다.

2) 제한형 수면 장애

대개 36개월 이후에 잘 나타나는 수면 저항의 형태입니다. 수면 시작 무렵에 여러 가지 이유로 잠에 들지 못하는데, 대개는 목이 마르거나 다리가 아프거나 혹은 무섭다고 하며 수면에 들기를 거부합니다. 대개, 잠이 드는 것에 저항하기 위해, 부모가 거절할 수 없는 것을 요구하는 양상이 가장 많습니다. 이 장애는 정해진 취침행동이나 취침시간이 없거나, 혹은 제어되지 않거나 부정기적으로만 강요될 때 발생합니다. 그 결과로 30분이상 수면시간이 늦추어 지고 총 수면시간이 필요량에 비해 부족하게 될 수 있습니다. 따라서 적절한 수면습관 형성을 위해서 아이에게 맞는 취침시간을 정해주어야 하며, 아이의 각성도가 높은 시간을 피해서 선택해야 합니다. 너무 늦게 잠자리에 드는 경우에는 짧은 간격을 두고 매일 15분씩 서서히 앞으로 당기는 것이 좋습니다. 낮 시간 동안의 수면 습관은 어떤지 조사하여 아이가 너무 낮잠을 자는 것은 아닌지(오후 4시 이후 등), 카페인을 섭취하는지 등을 확인합니다. 아침시간에 밝은 빛에 노출시키며, 저녁시간에는 빛 노출을 피하게 하는 것이 아이의 일주기를 잘 형성 시키고 취침 시간에 졸림을 증가시킬 수 있습니다. 큰 아이들에서는 규칙적인 운동을 시키거나, 취침 시간에 전자기기의 사용을 피하게 하는 것이 도움이 됩니다.

3) 소아청소년기의 불면

이 시기의 불면증은 성인과 동일하게 나이에 따른 적절한 수면시간이 주어졌음에도 불구하고 반복적으로 수면 시작과 전체 수면시간, 수면의 깊이와 질에 어려움을 가져오는 것을 말합니다. 이러한 불면은 낮의 기능에 영향을 주어 피로, 과민, 무력증, 인지기능의 저하를 유발하고 정서나 학업수행에 심각한 영향을 주게 됩니다. 소아들은 잠이 잘 들지않고 잠을 제대로 못 잘 경우 미칠 낮시간동안의 어려움에 대해 과도하게 걱정합니다. 따라서 이러한 경우 먼저 불면증을 유발할 수 있는 요인들을 주의 깊게 확인하는 것이 우선되어야 하며 적절한 수면 위생을 유지하는 것이 중요합니다. 낮잠, 카페인을 피해야 하고 늦은 시간에 눈에 빛을 쏘이는 컴퓨터 사용을 금해야 합니다. 또한 잠든 시각에 관계없이 항상 동일한 기상 시간을 유지해야 하며 주중과 주말의 취침시간을 동일하게 해야 합니다. 잠자리는 수면 시에만 이용하도록 해야하고 잠자러 누운 지 20분 후에도 잠이 들지 않으면 일어나서 다른 장소로 옮겨 독서 등의 다른 활동을 한 후 다시 졸리기 시작하면 잠자리로 돌아가야 합니다. 예외적인 경우에 수면제를 사용할 수 있으나 첫 치료로서 권유되지 않으며 사용하는 경우에도 반드시 수면 위생의 실천과 행동학적 요법이 병행 되어야 합니다. 

4) 사건 수면  

깊은 수면 중에 갑자기 깨어 무엇에 놀란 듯 소리를 지르거나, 두리번거리거나, 혹은 걸어 다니는 양상으로 나타납니다. 대개는 수면의 전반부에 나타나며, 자다가 갑자기 깨어 이상행동을 보이는 증상을 말합니다. 증상이 있을 때에는 주변의 자극에 반응하지 못하고, 엄마가 달래 주어도 잘 모르는 듯한 모습을 보이며, 땀을 흘리거나 무서운 듯한 모습을 보이면서 시간이 지나면 다시 잠들기도 합니다. 대개는 증상이 있던 것을 다음날 전혀 기억하지 못하고, 아이는 건강해 보이는 특징이 있습니다. 매우 심한 증상이 나타나는 경우 몽유병이라고 하고, 소리를 많이 지르거나 자율신경계 증상이 나타나면 야경증이라고 하며, 혼돈각성으로 나타나는 경우도 있습니다. 많은 부모님이 아이가 무엇인가에 놀랐거나 혹은 잠이 들지 못한다고 내원하게 됩니다. 경련과 유사하게 보이는 면이 있어 의학적으로는 여러 검사를 통해 경련이 아님을 확인하는 과정이 진단에 매우 중요합니다. 

5) 혼돈각성

야경증 혹은 몽유병의 가장 약한 형태의 모습입니다. 깊은 수면 중 갑자기 깨어 짧게 소리 지르거나 혹은 움직이다가 잠이 드는 것으로, 6세 미만의 소아에서 약 40% 정도에서 관찰되고 이후 점차 감소합니다. 대개는 수면 무호흡 등을 동반하는 경우가 많으며, 대개 10세 무렵에 사라지는 경우가 많습니다.

6) 야경증

깊은 수면 중 갑자기 깨어 악몽을 꾼 듯 무서워 보이거나 땀을 흘리며, 소리를 지르는 등 이상 증상을 보입니다. 대개의 증상은 5-15분 이내에 끝이 나지만 간혹 1시간 이내의 증상을 보이기도 합니다. 악몽과는 다르게 다음날 증상을 전혀 기억하지 못하는 특징이 있습니다.

7) 몽유병

야경증과 비슷한 질환군으로 보고 있으며, 역시 수면 중 갑자기 깨어 문을 열고 돌아다니는 증상을 보입니다. 간단한 지시 등에는 반응을 보이지만, 명확하게 깨어 있는 것은 아니며, 역시 다음날 기억을 하지 못합니다.

2. 사건수면

사건 수면은 동반 질환이나 기저질환을 호전시켜 주면 같이 호전되는 경우가 많습니다. 또한 수면 환경을 개선하는 노력 역시 매우 중요하고, 다른 질환이 아님을 확인하는 것도 필요합니다. 부모교육을 통해 질환의 특성이나 예후를 잘 알고 있는 것이 중요하며, 증상이 있을 때 부모는 아이를 무리하게 깨우려고 시도하거나 달래려고 하지 말고 조용히 다시 잠자리로 데리고 가게 해야 하며 수면 중 안전한 환경을 확보하는 것이 필요합니다. 발생 빈도와 심한 정도에 따라 약물사용을 결정하며, 환자나 다른 가족의 잠을 깨우는 것을 최소화 하는 것을 목표로 합니다.

3. 수면 무호흡

수면 무호흡은 어른에게서도 흔하게 나타나지만, 소아청소년에서도 매우 흔한 편입니다. 다만 어른과 같이 심한 코골이로 나타나는 경우는 흔하지 않고, 오히려 엎드려 잠이 들거나, 고개를 뒤로 젖히고 잠이 드는 형태로 관찰되는 경우가 많으며, 그 이외에도 밤새 땀을 흘리며 자거나, 엎치락뒤치락 잠을 자는 양상으로 관찰됩니다. 학동전기에 흔한 아데노이드 비대증이나 편도비대증 등이 동반된 경우가 흔하고, 그 이외에도 턱이 작은 편이거나 저긴장증을 보이는 경우에 그 원인이 될 수 있습니다. 또한, 비만한 소아에서도 수면 무호흡은 더 잘 나타나기도 합니다.

1) 증상

흔하게는 코골이 혹은 수면 중 무호흡 등이 나타나게 되고, 자주 깨거나 땀을 흘리며 자는 모습으로 자주 나타나게 됩니다. 아침에 일어나기 힘들어하고 때로는 오전 중으 로 두통을 발생하기도 하며 야뇨증 증상이 지속되는 경우도 있습니다. 학동기 전 아동에서는 차츰 집중력이 떨어지고 산만해지며, 사춘기 이후의 청소년들은 주간 졸림이 심해져 학교에서 많이 졸게되고 학업성적이 떨어지며 행동과다와 공격적인 성향을 보일 수 있습니다. 깊은 수면이 방해받음으로 인해 성장장애도 일으킬 수 있습니다.

2) 진단

수면무호흡증의 진단은 자세한 수면력과 함께 진찰 소견, 수면다원검사를 통해 내릴 수 있습니다. 비중격만곡, 과밀치아, 아데노이드 및 편도 비대, 좁고 높은 입천장 등 해부학적으로 좁아진 부분이 있는지 자세히 살펴보아야 합니다.그 이외에도 보호자가 밤에 촬영하는 동영상이나 X-ray 촬영 등이 진단에 도움이 됩니다. 수면다원검사는 야간 수면 동안 뇌파와 산소포화도, 흉부와 복부의 운동, 코의 공기 흐름 등을 측정하는 검사입니다.

3) 치료  

소아 폐쇄성 수면무호흡증의 가장 흔한 원인은 편도 및 아데노이드 비대이므로 일차적인 치료는 편도와 아데노이드를 제거해주는 것입니다. 수술 후에도 무호흡이 지속되는 경우, 두개안면부 기형, 저긴장증 등이 동반된 환자에서는 지속적 양압기 치료를 통해 수면무호흡을 크게 개선시킬 수 있습니다. 비만이 동반된 경우에는 체중감소와 운동요법이 병행되어야 하며 알레르기성 비염과 축농증이 동반된 경우, 비강내 스테로이드와 항알러지 약물치료가 도움이 됩니다. 이외에도 혀와 안면근육의 움직임을 바르게 훈련하는 근기능요법을 통해 안면 성장의 균형을 맞춰 구강호흡을 줄일 수 있으며 부정 교합 등 수면에 장애가 되는 원인을 개선해 수면 무호흡을 호전시킬 수 있습니다.

틱 (Tic) 은 자신의 의지와 관계없이 갑작스럽게 일정한 형태로 반복하며 움직이거나 소리를 내는 것을 말합니다.

반복적 움직임을 보일 때 운동 틱 이라고 하고, 반복적 소리를 낼 때 음성 틱 이라고 합니다. 여러 형태의 움직임이나 소리를 내는 등 다양한 양상을 띄고 지속기간, 심한 정도, 복합성 등에 있어서도 다양합니다.

틱은 치료와 관계없이 빈도, 강도, 복합성 등에 기복이 있습니다.

또한 틱은 불안하거나 흥분하면 악화되고 안정 상태나 수면 시 완화됩니다.

운동틱은 일반적으로 얼굴, 목, 어깨, 몸통, 손 등에서 증상을 보이며 눈을 깜박이거나, 고개를 움찔하거나, 어깨를 으쓱거리는 것과 같이 한 근육군만 침범하는 단순 운동틱과 뭔가 목적을 가지가 하는 것 같은 행동 즉, 냄새를 킁킁거리며 맡는 시늉, 물건을 만지는 것, 옷을 당기는 것, 몸을 뒤트는 것, 한발로 뛰는 것 등 일련의 동작이 보다 오래 지속되는 복합 운동틱이 있습니다.

음성틱에는 코를 킁킁거리는 소리를 내거나, 가래 해소하는 소리, 개짖는 소리나 신음소리 등 이상한 소리를 내는 단순 음성틱과 환자에게 한 말을 따라하거나, 자신의 말을 반복하거나, 혹은 욕설을 하는 복합 음성틱이 있습니다.

일과성 틱장애는 가장 흔하고 가장 경한 형태로 보통 1년미만 지속되는 경우를 말하며 4-24%정도의 유병율을 나타냅니다. 만성 틱장애는 1년 이상 증상이 지속되는 경우로 주로 운동 틱이 대부분을 차지합니다. 틱장애의 경우 강박신경증, 주의력결핍 과잉행동 장애, 학습부진, 불안장애, 우울증 등 다른 정신과적 문제들을 잘 동반합니다. 

뚜렛증후군은 틱 장애 가운데 가장 심한 형태로 다양한 운동 및 음성틱을 가지는 것을 특징으로 합니다.

대개 7세 이전에 단순 운동틱으로 시작하여 시간이 경과하면 다양한 운동 및 음성 틱이 생기고 10-12세경 가장 심해집니다. 증상은 어느정도 억제할 수 있으나 사회생활이나 학교생활에 심각한 지장을 초래합니다. 뚜렛증후군은 유전적 소인이 있으며, 직계가족이 질환이 있을 때 보다 많이 생깁니다. 남자가 여자보다 3-4배 더 많이 발생합니다.

진단 시에 반드시 약물이나, 뇌 손상 등 다른 신경질환을 감별해야 하고, 근긴장이상, 근간대경련, 기타 여러 가지 상동행위나 습관 등과 감별이 필요합니다.

치료는 환자의 틱 증상으로 인한 생활 기능의 제한 정도, 동반 질환의 유무, 약물을 사용함으로 얻을 수 있는 효과와 잠재적 위험성 등을 충분히 검토한 후에 결정합니다. 치료되지 않을 경우는 만성 경과를 보이며, 거의 일생 동안 지속될 수도 있습니다. 주의력결핍 과다활동장애, 강박장애가 동반된 경우 또는 조기 발병의 경우에는 치료가 어렵습니다. 알파작용제, 도파민수용체 길항제, 세로토닌 재흡수억제제 등의 약물치료를 해볼 수 있으며, 틱을 일으키는 근욱과 반대 작용을 하는 근육을 긴장시킴으로써 틱 증상을 완화시키는 행동치료를 하기도 합니다. 약제에도 반응하지 않는 심한 틱의 경우에는 수술적 요법도 시도해볼 수 있습니다.

뚜렛증후군의 예후는 평생 지속되는 질환이기는 하나 일반적으로 사춘기 동안에 증상이 심한 정도에 따라 달라집니다.

급성 파종성 뇌척수염 (Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)은

중추신경계의 급성 자가면역성 수초탈락병 (신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 절연물질인 수초가 벗겨지는 질환)입니다. 

발생 빈도는 10만 명당 약 0.1-0.6명이며, 주로 소아에서 발생하며, 5-8세 사이에 흔하게 발생하고 남아에서 더 많은 발생빈도를 보입니다. 대부분 일회성으로 발생하지만, 드물게 재발하는 경우도 있습니다. 급성 파종성 뇌척수염 환자의 약 50~75%에서 발병 1달 전에 바이러스나 세균에 대한 감염 병력이 있습니다. 선행감염은 상기도 감염이 가장 많으며, 위장관감염, 홍역, 볼거리, 풍진, 소아마비 등의 예방접종 후에도 일부에서 급성 파종성 뇌척수염이 발생할 수 있습니다. 급성 파종성 뇌척수염은 바이러스가 직접적으로 중추신경계에 침범하여 발생하는 것이 아니라, 감염성 바이러스나 백신이 분자적으로 중추신경계와 유사하여 바이러스를 인식하고 파괴하는 항체가 자신의 중추신경계의 단백질을 바이러스로 오인하여 파괴하는 자가면역 기전으로 인해 광범위한 염증반응과 부분적 탈수초 반응이 발생하여 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

초기 증상은 발열, 기면, 구토, 권태감 등 전신에 걸친 증상들이 먼저 나타나고 뒤이어 신경학적 증상이 나타나게 됩니다.

가장 흔하고 초기에 나타나는 신경학적 증상은 두통, 목 경직, 빛 공포증 등의 뇌막자극증상이고, 점차 진행하면서 행동의 변화나 보챔 증상부터 혼수까지의 의식장애와 같은 뇌증이 특징적으로 나타납니다. 국소 신경이상은 영유아에서는 발견하기 힘들지만, 흔한 뇌신경 증상으로 시력감소, 발작, 반신불완전마비, 실어증 등 중추신경 기능이상, 운동실조, 운동기능 및 감각기능 저하와 방광/배변기능 이상 등이 나타납니다. 

급성 파종성 뇌척수염을 유발하는 감염증으로는 인플루엔자, 풍진, 볼거리, 파라인플루엔자, 전염성단핵구증, 마이코플라스마, 수두, 대상포진, 렙토스피라 등이 있습니다. 예방접종 후에 급성 파종성 뇌척수염이 발생하는 감염증으로는 홍역, 백일해, 디프테리아, 수두, 광견병 등이 있는데, 백신의 개발기술이 발전하면서 예방접종 후 급성 파종성 뇌척수염의 발생률이 매우 감소되었습니다.

환자의 증상과 신경학적 검진을 통해 급성 파종성 뇌척수염을 의심하며,

뇌척수액검사를 통하여 중추신경계의 염증 정도를 확인하고, 뇌 자기공명영상 (뇌 MRI)을 시행하여 광범위하고 비교적 대칭성인 백색질의 병적인 변화를 대뇌 양측에서 발견되는 것을 확인하여 진단하게 됩니다.

뇌 MRI는 진단에 가장 중요한 검사로, 특징적으로 양측에 크고, 다초점성의 종양처럼 보이는 병변이 대뇌반구, 소뇌, 뇌간의 백질과 회백질에서 보이며, 다양한 정도의 조영증강을 보입니다. 척수염의 증상이 없는데도 척수 MRI에서 비정상 신호 및 조영 증강을 보이기도 합니다. 초기 증상이후 3-12개월 후에 추적 검사한 뇌 MRI에서는 대부분 호전을 보이거나 완전히 없어지는 경우가 많습니다. 

고용량의 스테로이드 치료가 현재 가장 효과적인 치료 방법으로 알려져 있습니다.

3-5일간의 고용량 스테로이드 투여 후 24-48시간 내에 대부분의 환자가 증상의 호전을 보이게 되고 남은 증상에 따라 이후 경구 스테로이드를 복용하게 됩니다. 하지만, 심한 뇌병증과 뇌간을 침범하여 호흡곤란을 보이는 중증 환자에서는 혈장교환술 혹은 면역글로불린 정맥주사를 투약하기도 합니다.

급성 파종성 뇌척수염은 소아 환자들 대부분 완전히 회복되거나 양호한 결과를 보이지만, 장기간 관찰 시에는 인지기능 저하가 나타나는 경우가 있습니다. 또한, 11-17%에서 후유증으로 운동기능 저하가 남는 것으로 보고되어 있습니다. 일회성으로 나타나는 경우가 대부분이지만, 5-29% 환자에서 탈수초성 질환의 발병이 재발되는 것으로 보고되며, 드물지만 시신경척수염의 첫 증상으로 나타나기도 합니다.

시신경염은 시신경의 염증, 감염, 탈수초화에 의해

시력이 감소하고 시야의 장애가 생기며, 눈 주위 통증이 발생하고 색각이 떨어지는 질환입니다.

특발성 시신경염의 경우 시신경염 발생 후 수 주 정도 지나면 시력과 시야, 색각저하 등의 기능이 상당히 호전되지만 다른 동반 질환이 있는 경우에는 후유증이 남을 수 있습니다.

환자의 46% 이상이 발열의 병력이 있어 감염이 원인인 경우가 많으며, 예방접종 후 5~15일 후에 발생하기도 하며 뚜렷한 원인이 없이 단독으로 발생하기도 합니다. 이외 중추신경계 염증성 탈수초성 질환이나 감염, 자가 면역 등과 같은 전신질환으로 인해 발생하는 경우도 있습니다.

< 시신경염의 원인 질환 분류>

1. 감염 혹은 감염후 면역반응으로 발생한 경우 

결핵, 매독, 톡소플라즈마증, 바이러스성 질환(홍역, 인플루엔자), 부비동염, 안와 봉와직염 , 예방접종 후뇌막염

2. 탈수초성 질환 

다발성 경화증, 시신경척수염, 미만성 경화증 

3. 자가면역질환 

류마티스관절염, 쇼그렌병, 루프스 등

시신경염은 바이러스에 의하거나 면역 작용으로 인한 시신경 의 탈수초화로 인해 발생하는 것으로 추측하지만 정확한 기전은 아직 모릅니다. 또한, 시신경염의 1/3은 원인을 알 수 없으며, 소아 시신경염의 7~56%가 다발성 경화증으로 진행되는 것으로 알려져 있습니다. 다발성 경화증은 시신경염 발생 이후 2년 이내에 가장 잘 생기지만 동양인에서는 서양인에 비해서 흔하지는 않습니다. 

주로 한쪽 눈에서 시력 저하, 눈의 통증, 시야 변화, 색각장애 등이 나타나게 됩니다.

시력저하의 경우 수 시간에서 수일 사이에 생기며 경미한 시력 감소에서부터 불의 밝기 구분이 되지 않는 정도까지 다양합니다. 초기에 나타나는 색각장애는 특정한 색을 인지하지 못한다는 것보다는 전반적으로 색을 인지하는 능력이 떨어집니다. 시신경염이 진행되면서 색각장애도 진행되게 되는데 초기에는 적록색을 잘 구분하지 못하고, 진행하면 황청색을 구분하지 못하며 나중엔 완전한 색맹이 되게 됩니다. 시야 변화는 중심부가 안 보일 수도 있고 주변부가 안 보일 수도 있으며 시야의 특정 부위가 안 보이는 등 다양하게 나타나는데, 대부분 한쪽 눈에 발생하나 20%에서는 두 눈에 발생하게 됩니다. 90%가 눈 주위에 통증을 느끼는데, 대부분 눈동자를 움직이는 경우에 더 심해지며 시력 장애보다 먼저 나타날 수 있습니다. 통증은 1주내 호전되는 경우가 대부분으로 14일 이상 지속되는 경우는 드문 것으로 알려져 있습니다. 한편, 척수염을 앓았던 병력이 있거나 심한 딸꾹질이 동반된 경우 시신경척수염을 의심할 수 있습니다.

시신경염의 진단은 전형적인 임상 양상, 증상 등을 통해 의심하게 되고

시력 검사, 시야 검사, 색각 검사, 시유발전위 검사, 안저검사, 혹은 조영증강 MRI촬영 등으로 진단합니다.

시신경염의 초기 변화로 20~40%에서 안저검사 상 시신경 유두의 부종이 관찰되지만, 부종의 정도가 시야 변화나 시력 저하와는 연관이 없습니다. 시신경 병변은 시력이 정상이라도 구심성 동공운동장애가 관찰될 수 있습니다. 구심성 동공운동장애란 불빛을 비추었을 때 동공이 작아지는 동공반사가 질환이 있는 쪽에서 감소하여 양쪽 눈의 동공반사가 비대칭적으로 나타나게 되는 현상을 말합니다.  

시각 유발전위 검사는 시신경 장애를 잘 반영하여 주며 시력이나 시신경 유두가 정상일 때 시신경염의 보조 진단으로 유용합니다. 히스테리성 약시, 꾀병 등 다른 진단을 감별하고, 시신경염의 진행 및 회복 정도를 추적관찰하는 데도 도움이 됩니다. 

MRI는 다발성경화증의 발병을 예측하기 위해 주로 시행합니다. MRI상 시신경의 고강도 신호나 시신경이 두꺼워져 있는 소견을 확인할 수 있습니다. 또한 뇌백질의 탈수초화 소견이 확인될 수 있고, 이 경우 다발성경화증의 진행 가능성이 높습니다. 이전에 시신경염을 앓았던 병력이 있거나, 신경 증상이 있는 환자, 다발성경화증의 가족력이 있는 환자는 다발성경화증으로 진행할 위험이 높아 MRI 검사를 시행하는 것이 좋습니다. 

고용량 스테로이드를 정맥 주사로 먼저 투여한 후 경구 스테로이드제로 바꾸어 유지하는 것이 일반적인 치료입니다.

정맥 주사로 스테로이드를 투여함으로써 회복기간을 줄이는 효과가 있으나 최종 시력은 치료를 하지 않는 경우와 차이가 없는 것으로 보고된 바 있습니다. 정맥주사 없이 경구 스테로이드제만 사용하는 경우 시력회복이나 최종시력에는 영향이 없으나 재발률이 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 여러 번 재발하거나 다른 동반 중추신경계 질환이 동반된 경우 여러 가지 면역억제제 등을 장기간 사용하기도 합니다.

일반적으로 발병한지 1-2개월 정도 지나면 시력이 거의 정상으로 회복됩니다.

하지만 시신경의 기능 저하는 지속적일 때가 많아 구심성 동공운동장애, 색각장애, 대비감도의 저하, 시유발전위 검사 등에서 이상이 계속 남아 있으며, 일부에서는 오히려 시신경염이 재발하기도 하는데, 재발이 잦아지면 시력은 점차 저하되어 시신경위축을 보이기도 합니다.

Reference>

1. Swainman’s Pediatric Neurology, 6th edition, Elsevier

2. 소아신경학 3판, 군자출판사

3. 질병관리청 국가정보포탈 의학정보

안면(얼굴)신경마비는 얼굴 근육을 움직여 표정을 짓게 하는 안면신경의 기능에 문제가 발생하여 얼굴에 마비가 발생하는 질환입니다.

안면신경은 양측에 존재하는데 대게 일측성으로 발생하기때문에 안면신경에 문제가 발생하면 좌우 비대칭적인 얼굴을 보이게 됩니다.

안면신경은 뇌신경 중에 하나로 교뇌에서 시작하여 신경줄기를 뻗은 뒤 내이도를 통과하여 두개골 밖으로 빠져나와 얼굴 근육에 분포하게 됩니다. 뇌 속에 있는 안면신경에 문제가 발생할 경우를 중추성 안면신경마비라고 하고, 뇌를 빠져나온 안면신경에 문제가 발생할 경우를 말초성 안면신경마비라고 합니다.

안면신경마비는 특정한 원인을 찾을 수 없는 경우(특발성 안면신경마비, 벨마비)와 원인을 찾을 수 있는 경우로 나뉩니다. 원인을 찾을 수 있는 경우는 감염, 외상, 뇌혈관질환, 뇌종양, 자가면역성 질환 등이 있습니다.

안면마비는 원인에 따라 수일이내로 갑자기 발생하거나 수개월에 걸쳐 서서히 발생하기도 합니다.

가장 흔한 종류인 벨마비의 경우에는 수시간에서 수일에 걸쳐 갑자기 발생합니다. 안면신경의 마비가 발생한 쪽의 눈이 잘 감기지 않아 눈물이 자주 나거나 눈이 뻑뻑해질 수 있습니다. 또한 입꼬리가 하방으로 늘어져 물을 마시거나 음식을 먹을 때 마비된 쪽으로 새어나오게 됩니다. 한쪽 혀의 맛이 이전과는 다르게 느껴지기도 하고 마비가 발생한 쪽에 안면 통증을 동반하거나 이상 감각을 느끼기도 합니다.

안면신경마비가 발생한 측에 이마 주름을 잡을 수 있는 지에 따라 중추성과 말초성 안면신경마비를 구분할 수 있습니다. 얼굴을 고정한 채로 양 눈을 위로 치켜뜨면서 이마의 주름을 확인할 수 있는데 중추성 안면신경마비의 경우에는 이마에 주름을 지을 수 있고 말초성의 경우에는 이마에 주름이 잡히지 않습니다. 향후 치료 방침과 예후가 달라지기 때문에 중추성과 말초성을 구분하는 것은 중요합니다. 또한 중추성 안면신경마비는 안면신경마비 이 외에도 상하지의 편측 마비나 감각의 저하, 언어장애, 행동장애, 시야장애 등의 국소 신경학적 증상을 동반할 수 있습니다.

전문가의 진료와 신경학적 검진을 통해 원인에 대해 감별을 해야합니다.

대부분의 경우 뇌 MRI는 필요하지 않으나 중추성 안면신경마비가 의심되는 경우, 다른 신경학적 증상이 동반되는 경우, 마비에 호전이 없는 경우에는 뇌 또는 안면신경의 주행을 확인하기 위해 뇌 MRI가 필요합니다. 또한 특정 감염병을 의심할 만한 노출 병력이 있다면 혈액 검사를 시행할 수 있습니다. 안면부의 신경 전도 검사나 근전도 검사를 통해 현재 상태에 대한 평가가 필요할 수 있습니다.

안면신경마비는 원인에 따라 치료 방법이 달라집니다.

벨마비의 경우 스테로이드와 항바이러스제 등의 약물 투약을 시행합니다. 또한 전기 자극 물리 치료를 하면서 수개월 동안 경과를 지켜봅니다. 드물게 마비의 정도가 급격히 나빠져서 심한 상태가 되면 수술적인 치료인 안면 신경 감압술을 시행하기도 합니다. 중추성 안면신경마비의 경우 원인 질환에 대한 치료를 시행하고 두부 외상으로 인해 발생한 경우 신경외과적 수술이 필요합니다.

눈을 못 감는 경우는 눈꺼풀에 그이나 플래티넘으로 된 추를 삽입하여 눈이 잘 감기도록 성형술을 시행합니다. 안면 표정이 짓기 어려워지는 경우 신경이나 근육을 복구하는 수술을 시행해볼 수 있습니다. 안면신경 손상이 발생한 지 1-2년이 경과하여 얼굴 근육의 위축이 발생하면 미세수술을 통해 근육의 전이를 할 수 있습니다.

예후가 좋은 경우 약 2개월 이내에 완치할 수 있지만 예후가 불량한 경우에는 수개월에서 수년까지 후유증을 남길 수 있습니다.