저산소성 허혈성 뇌병증 (Hypoxic ischemic encephalopathy, HIE) 은 저산소증 및 허혈증에 의해서 뇌에 신경 병리적 손상이 발생하였고 이로 인해 임상적으로 신경 행동학적 이상 소견을 보이는 상태를 의미합니다. 저산소성 허혈성 뇌병증은 신생아기에 일어날 수 있는 여러 뇌병증의 원인 중 하나로, 신생아 뇌병증 원인의 50-80%를 차지합니다.
원인
약 20%는 출산 전 원인으로 임산부의 당뇨병, 고혈압, 조산 등이 있고, 응급 제왕절개술과 태반조기박리, 전치태반 등의 출산 중 원인은 35% 정도입니다. 약 10%만이 선천 심질환, 중증 폐질환 등의 출산 후 원인에 의해 발생합니다.
임상증상
저산소성 허혈성 뇌병증은 일차적으로 산소 공급이 부족하여 신경조직에 손상을 일으키며, 저산소혈증과 허혈증이 중요한 역할을 합니다. 심한 주산기 가사로 장기적인 신경학적 후유증을 갖게 되는 신생아는 생후 수일 이내에 의식의 변화, 근긴장저하(hypotonia), 경련 등의 급성 뇌증을 보이며, 이 급성 뇌증의 정도가 심할수록 장기적인 신경학적 합병증의 빈도와 정도가 심합니다. 신경학적인 증상은 의식, 신경근육조절, 반사, 자율기능, 경련, 뇌파 소견 등에 따라서 급성 뇌병증의 정도를 판단합니다. 경한 뇌병증(1단계)에서는 과도한 움직임을 보일 수 있으며, 모로 반사나 건반사가 증가되고 대부분 24시간 이내에 소실됩니다. 중등도(2단계)의 경우에는 의식이 저하되고 근력이 감소하며, 모로 반사와 흡철반사가 약해지고 경련과 함께 뇌파에서 이상소견이 자주 관찰됩니다. 중증의 뇌병증(3단계)에서는 혼수 상태로 각종 반사가 소실되고, 심한 근력의 저하, 자율신경 기능의 부조화를 보입니다.
진단
주산기 가사의 병력, 임상증상, 신경학적 검사를 포함한 이학적 검사, 그 외 여러가지 임상 검사에 의해 진단할 수 있습니다. 뇌초음파 검사는 환자를 이동하지 않고 병상에서 직접 검사할 수 있다는 장점으로 인하여 임상에서 많이 이용되고 있고 뇌손상 초기에 측뇌실 주변 음영이 증가하나 미숙아에서는 정상적으로도 증가되어 있어 민감도가 떨어집니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)는 비교적 검사 시간이 짧고 광범위한 뇌겉질의 병변이나 국소적 병변을 확인하는데 유용하게 사용되며 석회화와 출혈의 진단에 장점이 있습니다. 자기공명영상(MRI)은 가장 중요한 검사로 병의 위치와 정도를 비교적 조기에 파악할 수 있고 뇌실주위 백질연화증 등 후유증을 알아내는 데 가장 정확한 검사 방법입니다. 뇌신경계 기능적 검사의 하나인 뇌파검사는 비침습적 검사이며 대뇌 겉질의 활동 상태를 직접 반영하므로 자기공명영상 등의 해부학적 영상 자료와 함께 분석하면 대뇌 손상의 정도와 부위, 원인 또는 예후 등을 추정하는 데 많은 도움을 줍니다.
치료 및 예후
주산기 가사에 의한 저산소성 허혈성 뇌병증이 의심되는 신생아에서는 가능한 빨리 치료를 시작해야 하며 다른 장기의 손상 정도도 같이 평가하여야 합니다. 뇌 혈류 및 호흡 상태를 적절하게 유지하고, 혈당, 칼슘 등의 대사 상태를 정상적으로 유지하며 뇌부종과 경련을 조절합니다. 저체온 치료는 신생아의 사망률 및 장기적인 신경학적 합병증을 감소시키는 효과가 있는 것으로 밝혀져 현재 표준치료로 시행되고 있습니다. 일반적으로 손상 후 6시간 이내에 치료를 시작하며 머리 냉각 또는 전신 냉각 방법을 사용합니다. 직장 또는 식도 체온을 기준으로 33.5℃ 정도로 72시간 동안 유지합니다. 저체온 치료를 통해 뇌 대사율을 감소시켜 저산소성 허헐성 뇌손상의 생리 기전에 관여하게 됩니다. 주산기 가사로 인한 저산소성 허혈성 뇌병증으로 생기는 뇌성마비 등의 후유증의 빈도는 1,000명의 생존 출생아 중 0.2-0.4명으로 알려져 있습니다. 임신 주수, 증상의 심한 정도, 뇌 병리소견, 뇌파, MRI 소견 등으로 예후를 추정할 수 있습니다.
감수 : 우혜원 교수 (충북대학교병원)